WEB SERVER - ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΗ - ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ

Η αχονδροπλασία μαζί με την ύπο-αχονδροπλασία αποτελούν μορφές νανισμού και υπάγονται στο κεφάλαιο των δυσχοντροπλασιών. Το κύριο χαρακτηριστικό της αχονδροπλασίας είναι τα κοντά άκρα σε σχέση με το σώμα, στα οποία το κεντρικό τμήμα είναι έντονα μικρότερο του περιφερικού (ριζομέλια). Άλλα τυπικά χαρακτηριστικά είναι το προεξέχον ψηλό μέτωπο και η επιπέδωση της βάσης της μύτης, εξάρθρημα της κεφαλής της κερκίδος και υπερλόρδωση.

Παρατηρείται επίσης ραιβότητα των κνημών ενώ η περόνη είναι χαρακτηριστικά επιμηκυσμένη. Η νόσος κληρονομείται πιθανότατα με τον επικρατούντα χαρακτήρα αλλά το 80ο/ο-90% των αχονδροπλαστικών παιδιών αποτελούν νέες μεταλλάξεις που μετά το πέρας της αυξήσεως φτάνουν το ύψος των 120-124 cm. To 1923 o Bier ανακοίνωσε επτά περιπτώσεις επιμηκύνσεως αμφοτέρων των μηριαίων οστών σε καταστάσεις προσομοιάζουσες με υπο-αχονδροπλασία.

Ακολούθως εγένοντο επιμηκύνσεις κυρίως σε αχονδροπλασικούς ασθενείς από τους Ilizarov, Vilarrubias, Ganel και Debastiani. Στην κλινική πράξη αναπτύχθηκαν κυρίως δύο τεχνικές; η τεχνική του Wagner ( 1977) οτην οποία γίνεται οοτεοτομία στη διάφυση, αρχίζει αμέσως επιμήκυνση (1-1.5mm/24ωpo) μέχρι 5-7 cm η οποία συμπληρώνεται από οστεοσύνθεση με πλάκα και τοποθέτηση οσπκών μοσχευμάτων και αυτή του Ilizarov (1989) η οποία βασίζεται σε ταυτόχρονη διάσταση (distraction) και οοτεογένεση διά διατάσεως.

Ο Ilizarov (1971) Ilizarov et al (1989) στην προσπάθεια τους να προστατεύσουν την ενδοοστική κυκλοφορία ανέπτυξαν την υποπεριοοτική φλοιοτομία. Η σημασία όμως της ενδοοστικής κυκλοφοQίας αμφισβητείται καθώς αυτή αποκαθίοταται γρήγορα κατά το διάοτημα που μεσολαβεί από την οοτεοτομία μέχρι την έναQξη της επιμηκύνσεως (Paley D., et al, 1991) Επιπλέον, μελέτες των Kojimoto H., et al (1998) και Yasυi N., et al ( 1991 ) επιβεβαιώνουν την αποκατάοταοη της ενδοοστικής αιματώσεως στο στάδιο αναμονής και δείχνουν ότι η διατήρηση του περιοστέου είναι πολύ μεγαλύτερης σημασίας γιά την δημιουργία πώρου παρά η τέλεια φλοιοτομία. Η οστεογένεση αρχίζει και στα δύο άκρα της φλοιοτομίας ενώ μεταξύ των εμφανίζεται μία διαφανής ζώνη (interzone). H ενδιάμεση ζώνη ακτινολογικά αλλά και λειτουργικά ενεργεί σαν επιφυσιασιακή πλάκα η οποία οστεοποιήται όταν σταματήσει η επιμήκυνση. Κατά την διάρκεια της επιμηκύνσεως ο οστίτης ιστός διατάσσεται επιμήκως και φαίνεται να ακολουθεί την μεμβρανώδη μορφή όστεοποίησης. Στο τέλος της επιμήκυνσης αναπτύσεται φλοιός και αργότερα αυλός.

Τα μαλακά μόρια επίσης υφίστανται αλλαγές κατά την διάρκεια της επιμηκύνσεως. Αρχικώς ίνες κολλαγόνου ανακατατάσονται ενώ οι μυικές ίνες συμπυκνόνονται. Ακολούθως παρατηρείται γενικευμένη αναγέννηση στους μυς, τα νεύρα και τον ινώδη συνδετικό ιστό σε όλο το μέλος. Αργότερα η αύξηση των μαλακών μορίων περιορίζεται μόνο στο σημείο επιμηκύνσεως (Ilizarov,1971). O Vilarrabius (1989) επεσήμανε την σημασία των μαλακών περί την επιμήκυνση μορίων σαν περιοριστικό παράγοντα αλλά και σαν αιτία προκλήσεως παραμορφώσεων.

Ο κύριος παράγων που δρά περιοριστικά είναι οι μυικές μάζες και περισσότερο οι απονευρώσεις. Τα ως άνω μόρια συνδέονται κατευθείαν με το οστούν και δεν ενδίδουν εύκολα ενώ τα λοιπά μόρια, όπως τα αγγεία, τα νεύρα και το δέρμα συνδέονται χαλαρά με το οστούν και φαίνεται να έχουν μεγαλύτερη δυνατότητα προσαρμογής κατά την διάρκεια της επιμηκύνσεως. Τα νεύρα και τα αγγεία μπορούν να ανεχθούν 1.5-2mm το 24ωρο (Green S.A.1991). ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΙ. Από τον Μάρτιο του 1989 έως τον 0κτώβριο του 1994 εγένοντο συνολικά 36 επιμηκύνσεις σε 14 ασθενείς. Οι 8 ήταν αχονδροπλασικοί νάνοι, 3 υπο- αχονδροπλασικοί και μία ασθενής ηλικίας 13 ετών με ύ¦ος μόλις 74cm παραμένει αδιάγνωστος παρα τις καταβληθήσεις προσπάθειες.

Οι άλλες δύο περιπτώσεις αφορούν μη αχονδροπλασικούς ασθενείς. Αρχικώς χρησιμοποιήθηκε το συστημα Ilizarov με το οποίο στην μεν επιμήκυνση της κνήμης τα αποτελέσματα ήταν καλά και επετεύχθη επιμήκυνση μέχρι l6cm, ενώ στην περίπτωση των μηρών υπήρξαν προβλήματα με την διατήρηση του άξονα και την παραγωγή νέου οστού. Το σύστημα δακτυλίων Ilizarov χρησιμοποιήθηκε γιά την επιμήκυνση 11 συνολικά οστών (3 μηροί, 8 κνήμες).

Και σπς 3 περιπτώσεις επιμηκύνσεως μηρών με την ως άνω μέθοδο χρειάστηκαν πρόσθετες χειρουργικές επεμβάσεις και τοποθέτηση μοσχευμάτων οστού. Στην δεύτερη ομάδα (25 οστά) εφαρμόστηκε η τεχνική De Bastiani-Aldegheri και συγκεκριμένα το σύστημα SRL Orhofix οπότε οι επιπλοκές μειώθηκαν κατά πολύ. Με το σύοτημα SRL αντιμετωπίστηκε σχεδόν εξ' όλοκλήρου το πρόβλημα διατηρήσεως του άξονα και κατ' επέκταση της οστεογενέσεως, ενώ η ανοχή του εν λόγω συστήματος από τους ασθενείς υπήρξε πολύ καλύτερη. Σε 5 μηρούς και 2 κνήμες εφαρμόστηκε διεστιακή παράλληλη επιμήκυνση με πολύ καλά αποτελέσματα, η οποία συντόμευσε τον χρόνο εφαρμογής του συστήματος επιμηκύνσεως

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Σε όλες τις περιπτώσεις εκτός μιάς επετεύχθη η επιθυμούμενη επιμήκυνση, ήτοι στους μηρούς 6-14cm, στις κνήμες 8-16cm και στα δύο βραχιόνια1Ocm. To πρόγραμμα διεκόπει στα 6 cm μόνο σε μία περίπτωση παραλλήλου επιμηκύνσεως των μηρών λόγω αναπτύξεως υπερβολικής έσω στροφής και κάμψεως των ισχίων.

Περιπτώσεις τοπικής φλεγμονής που αντιμετοπίστηκαν με καθαριότητα και αντιβίωση δεν θεωρούνται σοβαρές επιπλοκές και δεν καταγράφονται. Σε 4 περιπτώσεις χρειάστηκε να τοποθετηθεί οστικό μόσχευμα ενώ υπήρξαν δύο περιπτώσεις με πρώιμη πώρωση. Παρεκτροπή από τον επιμήκη άξονα παρετηρήθη σε δύο περιπτώσεις και αντιμετωπίστηκε στα εξωτερικά ιατρεία. Αγγειακή βλάβη δεν παρετηρήθη ενώ παρουσιάοτηκε νευροαπραξία σε δύο περιπτώσεις, η μία αφορούσε το περονιαίο νεύρο και επανήλθε σε 3 μήνες και η δεύτερη αφορούσε το κερκιδικό νεύρο και αποκαταοτάθηκε σε 6 βδομάδες.

Τέσσερεις ασθενείς έχουν τελειώσει επιτυχώς το πρόγραμμα επιμηκύνσεως των κάτω άκρων με μέσο όρο αυξήσεως του ύψους των 21.85cm και ένας εξ αυτών τελείωσε και το πρόγραμμα επιμηκύνσεως των βραχυονίων κερδίζοντας 10 cm. ΣΥΖΗΤΗΣΗ Τα αποτελέσματα της παρούσης σειράς δείχνουν ότι με το σύστημα Orthofix μπορεί να επιτευχeεί σημαντικού βαθμού επιμήκυνση των οστών ενώ o αριθμός των επιπλοκών είναι περιορισμένος. Επίσης επιβεβαιώθηκε ότι η φόρτιση του μέλους δεν είναι απαραίτητη γιά την οοτεογένεση (Vilarrubias, 1989).

H εφαρμοσθήσα τεχνική ήταν καλύτερα αποδεκτή από τους ασθενείς σε σχέση με την σταυρωτή επιμήκυνση τύπου llizarov. Επιπλέον έχει το πλεονέκτημα ότι μπορεί να διακοπεί ανά πάσα στιγμή, είτε λόγω επιθυμlας του ασθενούς είτε λόγω επιπλοκών χωρίς να προκαλούνται μη επανορθώσημα προβλήματα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Aldegheri R., et al. (1989) The callotasis method of limb lengthening. Clin Orthop. 241:137-145.

2. Aronson J., et al (1989) The histology of distraction osteogenesis using different external fixators. Clin Orthop. 241 3. Bier A. (1923). Uber knochenregenaration, und pseυdarthrosen. Arch. Fuer Klin Chir 127:1

4. Cattaneo R et al (1990) Lengthening of the humerus using the Ilizarov techniques. Clin. Orthop. 250:117-124 5. De Bastiani et al., ( 1987) Limp lengthening by callus distraction J. Pediatr Orthop 7 :129-134

6. Ganel A et al (1979) Leg lengthening in achondroplastic children. Clin Orthop. 144 :194-197

7. Ilizarov G.A. (1989) The tension-stress effect on the genesis and growth of tissυe: Part 1. The influence of stability of fixatiori and soft tissue preservation. Clin. Orthop. 238:249

8. Ilizarov G.A. (1989) The tension-stress effect on the genesis and growth of tissυe: Part 2.

The influence of the rate frequency at distraction. Clin. Orthop. 239:263. 9. Kojimoto H. (1988) Bone lengthening in rabbits by callus distraction J.B.J.S (Br) 70:543-549

10. Paley D., et al. (1991) Percutaneous Osteotomies: Osteotome and Gigli Saw Techniques Orthopedic Clinics of North America 22: 613-625 11. Saleh M. et a1. (1991) Leg lengthening patient selection and management in achondroplasia.

Orthopedic Clinic of North America 22:589- 599 12. Scott I.R. (1992) Carrent techniques in leg lengthening. The medicine group journals 217-222.

13. Vilarrubias S.M. (1990) Lengthening of the lower limbs and correction of lumbal hyperlordosis in achondroplasia Clin. Orthop. 250:143-149

14. White S.H. et aI (1990) The timing of distraction of an osteotomy J.B.J.S. (Br) 72:356-361 15. Yasui n. et al (1991) The effect of distraction upon bone, muscle and periosteum. Orthopedic Clinic of North America 22(4):563-56